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Troubles de la croissance
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Troubles de la croissance
Source de
l'info ( extait du
site 33 docavenue)
voir suite article sur :www.33docavenue.com
Pr Raja BRAUNER, service
d'Endocrinologie et Croissance, hôpital Necker-Enfants
Malades.
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Le
suivi de la croissance, en taille et en poids, et du
développement pubertaire, est l'élément clé de la surveillance
d'un enfant.
Il permet de
rassurer l'enfant (et sa famille) sur l'évolution
de son corps, et de dépister une anomalie.
Lorsqu'une
pathologie est responsable d'une anomalie de la
croissance et (ou) du développement pubertaire,
un traitement approprié normalise, en règle générale,
cette croissance et (ou) ce développement. Dans
les troubles de la croissance, on parle plus
volontiers des petites tailles. Cependant, une
taille anormalement grande peut aussi constituer
une pathologie de la croissance, dès que celle-ci
est mal vécue psychologiquement.
La taille
adulte peut être prédite dès l'âge de 7-8
ans, à partir de la taille réelle de l'enfant
et de son âge osseux (voir le dossier "
Croissance normale ").
Petite taille et (ou)
vitesse de croissance inférieure à la
norme : quelles sont les causes ?
A plus de
70 %, les petites tailles sont "
normales ", dites aussi
constitutionnelles. Cependant, différentes
pathologies peuvent en être la cause,
qui peuvent alors être traitées.
Le retard
de croissance à début intra-utérin (RCIU)
Le retard
de croissance à début intra-utérin (RCIU)
est la cause de 10 % des petites tailles.
Le RCIU peut avoir des incidences sur :
le poids et la taille, mais, dans la
plupart des cas, porte sur le deux. Il
est habituellement défini par un poids
de naissance situé en dessous de -2 DS (Déviation
Standard) (voir la rubrique "
Comprendre " du dossier "
Croissance normale ") au terme de la
grossesse. Contrairement aux prématurés
qui ont un poids de naissance normal pour
leur stade de développement, environ 20
% des enfants qui ont un RCIU n'ont pas
de rattrapage statural. Cependant, le
plus souvent un bébé qui a eu un RCIU
retrouve une taille et un poids normaux.
Dans ce cas, ce rattrapage statural a
lieu très tôt (en règle générale
avant l'âge d'un an). Les facteurs de
survenue de ce phénomène ne sont pas
connus actuellement.
Le déficit
en hormone de croissance (GH : Growth
Hormone)
Le
diagnostic est fait sur l'insuffisance ou
l'absence d'augmentation des taux
plasmatiques (circulant dans le sang)
d'hormone de croissance, en réponse à
une stimulation pharmacologique (chimiquement
induite). On parle de déficit en GH
lorsque le pic de GH sous stimulation est
inférieur à 10 ng/ml (= ug/l). Il est
alors nécessaire de confirmer ce déficit
par une deuxième évaluation de la sécrétion
de GH. En effet, un certain nombre
d'enfants ayant une capacité normale à
sécréter de la GH ne répondent pas à
une première, voire à une deuxième
stimulation. Mesurer la sécrétion
spontanée de GH en l'évaluant durant le
sommeil peut donc aider la démarche
diagnostique. Le déficit en GH peut être
idiopathique - d'origine inconnue - ou dû
à une lésion de la région hypothalamo-hypophysaire
(région du cerveau où sont sécrétées
des hormones, et notamment la GH).
Le
syndrome de Turner
Ce
syndrome correspond à un chromosome X
absent ou anormal. En effet, une petite
fille est normalement pourvue de deux
chromosomes X ; dans ce syndrome, elle
n'en possède qu'un. Sa fréquence,
exclusivement chez les sujets féminins,
est d'un cas sur trois mille naissances.
Ce déficit d'un chromosome X associera :
une petite taille et une insuffisance
ovarienne. La taille adulte moyenne des
filles ayant un syndrome de Turner varie
de 142 à 147 centimètres, selon les
pays où les données ont été
recueillies et selon la taille des
parents. Au-delà de l'âge de dix ans,
et en l'absence de traitement substitutif
par les strogènes, le pic de
croissance pubertaire normal ne survient
pas. On observe alors une croissance
prolongée, avec un retard de soudure des
cartilages de croissance. L'insuffisance
ovarienne est responsable d'une absence
de développement spontané de la puberté
(80 % des cas) et d'une stérilité, dans
la majorité des cas. En revanche,
l'intelligence et l'adaptation à la vie
adulte sont le plus souvent normales.
Parmi les anomalies observées dans le
syndrome de Turner, celles qui
constituent réellement un problème sont
la petite taille et la stérilité.
Grande taille et/ou vitesse
de croissance supérieure à la norme
Lorsque la
grande taille est due à une pathologie
hormonale, elle s'accompagne le plus
souvent d'une vitesse de croissance qui
est, pour l'âge, supérieure à la
norme, d'une avance dans l'âge osseux,
et d'anomalies à l'examen clinique. Le
traitement spécifique de cette
pathologie normalise la vitesse de
croissance (voir " Se traiter
").
Il semble
que le niveau de taille adulte au-dessus
duquel surviennent des difficultés
psychologiques se situe environ à 180
centimètres chez la fille, et environ à
195 centimètres chez le garçon.
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